Общие сведения

Сетчатка – один из ключевых элементов оптической системы глаза. Она имеет сложное строение, обеспечивающее функцию преобразования световых сигналов в нервные импульсы, т.е. первичной обработки зрительной информации. Ретина сопряжена с головным мозгом, который, в свою очередь, обрабатывает поступающие импульсы и даёт человеку возможность осознавать то, что он видит.

Восприятие света происходит за счет структурных клеток-фоторецепторов – палочек и колбочек. Первые отвечают за периферическое видение, в том числе при недостаточном освещении (в сумерках, темноте). Колбочки же обеспечивают центральное (макулярное) зрение. Их работа нуждается в интенсивном световом потоке для распознавания цветов и предметов малого размера.

Дистрофия сетчатки глаза выражается в патологическом состоянии, в результате которого наблюдается структурная дегенерация тканей. 

При этом стремительно теряется зрение. Заболевание, в основном, диагностируется у пожилых людей в возрасте старше 60 лет (более 50% случаев). Однако последние исследования говорят о том, что патология «молодеет», т.е. чаще стала встречаться у людей среднего, молодого возраста. Не редки клинические случаи у детей как следствие генетической передачи от родителей.

Патогенез

Дистрофия сетчатки представляет собой довольно медленный процесс, длящийся несколько лет. Сначала болезнь ни как не проявляется, зрительная острота остаётся прежней. Однако постепенно заболевание затрагивает периферические либо центральные зоны ретины (или весь орган целиком). Дегенеративные изменения развиваются на межклеточном уровне, поражая фоторецепторы и приводя к их дисфункции. При этом сбиваются естественные процессы метаболизма, питания клеток. Постепенно в тканях образуются патологические очаги. Таким образом формируется прогрессирующая дистрофия сетчатки симптомы при этом становятся более явственными. Качество зрения снижается, особенно в сумерках, при восприятии цветовой гаммы и видения вдаль.

Дальнейший патогенез может привести к обширной атрофии, что впоследствии (без экстренной медицинской помощи) станет причиной полной потери зрения.

Изначально поражается только один глаз, однако со временем (около 8-10 лет) дегенерация наблюдается и в другом зрительном органе. Патогенез имеет некоторые особенности в зависимости от вида болезни и причин возникновения.

Классификация

Общие клинические признаки указывают на то, что подразумевается под определением дистрофия сетчатки виды которой довольно многочисленны. Последние различаются по локализации и причинам возникновения.

По этиологической принадлежности заболевания бывают наследственными (первичными) или приобретёнными (вторичными).

Наследственная (врождённая) дистрофия сетчатки глаза. Любое проявление болезни такой формы является результатом генетической предрасположенности и диагностируется уже в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречающиеся разновидности – точечно-белая, пигментная дегенерация. Дистрофия сетчатки виды которой определяются наследственным фактором, представлены также болезнями Беста, Рефсума, Штаргардта и др.

Точечно-белый тип развивается с раннего детства. Он отличается медленным течением, не редко длящимся всю жизнь. Типичной особенностью является наличие мелких (иногда крупных) белых пятен круглой формы на глазном дне. Патогенез бывает стационарным и прогрессирующим. Последний характеризуется постепенным сужением сосудов, атрофией зрительного нерва.

Основным клиническим признаком служит почти полное отсутствие зрения при недостаточном освещении (гемералопия), а при прогрессирующем течении – сужение поля видения, снижение зрительной остроты.

Гемералопия наблюдается также, когда диагностируется пигментная дистрофия сетчатки. В этом случае происходит разрушение фоторецепторов (палочек, а в запущенном состоянии и колбочек) и замещение их пигментным эпителием из глиозных клеток. Распределение пигмента неоднородно. Он может накапливаться в одних клетках при почти полном отсутствии в других и располагаться в 2-3 слоя. Со временем на периферии образуются пигментные «островки», число которых будет расти и локализоваться ближе к центру. Это способствует сужению кровеносных каналов, возникновению некротических очагов и восковидной атрофии нервных окончаний. При этом поле зрения сужается, становясь «туннельным», острота видения резко падает.

Патогенез активен как на периферии, так и в центральной области ретины. Он выявляется в возрасте 7-10 лет, а к 20 годам нуждается в интенсивном лечении.

Болезнь Беста считается редким наследственным заболеванием и связана с деградацией структурных слоёв между светочувствительными клетками и пигментным эпителием. В результате в макулярной области появляется желтоватое новообразование (киста), которое со временем разрывается и рассасывается. На её месте формируется фиброглиальный рубец или субретинальная неоваскуляризация, которая может привести к отслойке ретины.

Синдром Рефсума объясняется генетическим сбоем, в результате которого в тканях и мышцах накапливается фитиновая кислота. Этот переизбыток вызывает дегенерацию внутренней оболочки (появление множественных точек белого, черного цветов), дисфункцию нервных волокон. Пациенту грозит неотвратимая потеря зрения. Заболевание протекает очень тяжело и сказывается на всём организме. Более трети больных умирает, не достигнув двухлетнего возраста.

Ещё одним вариантом генетической мутации является болезнь Штаргардта. Её возникновение обусловлено врождённым нарушением выработки белков, необходимых для функционирования клеток-рецепторов. Не получая нужное вещество в полном объёме, клетки постепенно гибнут. Патология наблюдается в макулярной зоне (желтом пятне), интенсивно усугубляет центральное видение вплоть до слепоты. Лечение дистрофии сетчатки в этом случае направлено только на её замедление.

Приобретённая дистрофия сетчатки глаза. Эти формы не связаны с плохой наследственностью или генетикой, а вызваны совсем иными причинами, например, возрастом или сопутствующими патологиями. 

Такие заболевания также объединены под определением дистрофия сетчатки виды же по месту локализации подразделяются на:

• центральные;

• периферические;

• генерализованные.

Первый тип определяется расположением вокруг центра ретины – макулы. Поэтому такие поражения ещё называются макулярными.

Дистрофия сетчатки симптомы которой усугубляют основной объём зрительного восприятия, представлена несколькими разновидностями:

• детской дистрофией жёлтого пятна;

• возрастной макулодистрофией;

• центральной серозной хориопатией;

• ретикулярной пигментной дегенерацией Сьегрена;

• гиалиновой дистрофией Дойна;

• полиморфной макулодистрофией Брейли и т.д.

Макулодистрофия в силу возраста выявляется чаще других форм и встречается у пожилых людей старше 50 лет. Она обусловлена структурными нарушениями сосудистой сетки в области макулы. По особенностям развития болезнь бывает сухого (неэкссудативного) или мокрого (экссудативного) типа.

В первом случае в результате дегенеративных процессов, протекающих в стенках микрососудов, расстраиваются реакции метаболизма, что приводит к скапливанию продуктов жизнедеятельности клеток в межсосудистом пространстве и под сетчаткой. Эти соединения выглядят как мелкие жёлтые бугорки (друзы). Сначала таких образований немного и они не сказываются на остроте зрения. Однако постепенно в центральной области формируется одна или несколько крупных друз, сужающих зрительное поле, поскольку перед глазами возникает мутное пятно. Больному при этом требуется больше яркого света для чтения, письма или мелкой моторики. В запущенной стадии это уже большая скотома, скрадывающая основной объём центрального зрения. В этом случае требуется комплексная терапия, в том числе и препараты от дистрофии сетчатки, способствующие рассасыванию новообразований и улучшению метаболических процессов.

Патология регистрируется в 90% случаев от общего числа макулодегенераций и протекает довольно медленно, постепенно снижая качество зрения.

Мокрый тип отличается более тяжёлым развитием. Он связан с явлением неоваскуляризации, т.е. образованием аномальных сосудов во внутренней оболочке. Эти капилляры достаточно хрупкие по структуре и легко повреждаются, в результате чего высвобождается экссудат, скапливающийся под сетчаткой. Со временем он начинает давить на ретину, провоцируя её отслоение. При этом возможность четко видеть резко падает и если ничего не предпринимать, то слепота неизбежна.

Мокрая форма встречается не часто, однако опасна быстрым развитием с тяжелейшими последствиями для глаз.

Центральная серозная хориопатия – это дистрофия сетчатки симптомы которой вызваны деструктивными изменениями её слоёв. Вследствие чего наблюдается выпот серозного экссудата из сосудов хориоидеи. Такое состояние вызывает постепенную отслойку нейроэпителия сенсорного органа, выпадение центральных участков зрительного поля.

Болезни в основном подвержены молодые мужчины в возрасте до 35 лет. Употребление стероидных препаратов увеличивает риск возникновения патологии в несколько раз.

Не редко регистрируется периферическая дистрофия сетчатки виды которой определяются локализацией по краям сенсорной оболочки, не затрагивая макулярную область. 

По объёму повреждения выделяют:

• хориоретинальную (область поражения – сетчатка и сосуды);

• витреохориоретинальную (поражены ретина, капилляры, стекловидное тело) разновидность.

С учетом характерных особенностей классифицируются следующие виды:

• решётчатый;

• инееподобный;

• мелкокистозный;

• ретиношизис.

Решётчатая дистрофия сетчатки глаза представляет наибольшую опасность, поскольку риск отслойки в этом случае довольно высок. При обследовании глазного дна видны беловатые перекрещивающиеся полоски, образованные поражёнными сосудами. Ретина под решёткой сильно истощена, присутствуют кисты, разрывы. Стекловидное тело в месте соприкосновения с дистрофичной областью сенсорного органа разжижается и просачивается под неё, приводя к отслоению.

Заболевание поражает оба глаза, реже один и встречается, как правило, у молодых мужчин.

Не редко диагностируется дистрофия сетчатки симптомы при этом схожи с решётчатым типом, но капиллярные искажения имеют вид снежных хлопьев. Такой вид называется инееподобным и наблюдается у пациентов независимо от пола.

Мелкокистозная дистрофия сетчатки имеет свойство образовывать многочисленные кисты малого размера по периметру ретины. Со временем на этих участках формируются натяжения и разрывы. Патогенез довольно длительный, поэтому ухудшение зрения происходит постепенно.

Ювенальный X-сцепленный ретиношизис – дистрофия сетчатки виды которой предусматривают врождённую и приобретённую этиологию. Наследственный вид проявляется в дошкольном возрасте выраженной макулопатией с ретиношизисом (отслоением нейропокрова ретины от остальных структур) по периферии, нередко сопряжённой с нистагмом и косоглазием. В случае приобретённой формы разъёдинение фиксируется в наружных слоях внутренней оболочки. Дистрофические изменения, вызванные генетическими отклонениями, развиваются в клетках Мюллера, что и приводит к деградации сенсорного органа.

Генерализованные формы заболевания вовлекают все участки сетчатки.

Причины, симптомы

Пожилой возраст и плохая наследственность считаются наиболее частыми причинами патологий такого рода. Однако это не единственные предпосылки. Существует условное разделение предрасположений к болезни на общие и местные. 

К первой категории относят:

• артериальную гипертензию;

• сахарный диабет;

• тяжело перенесённые ранее вирусные, инфекционные заболевания;

• интоксикации;

• частые УФ-излучения;

• хронические патологии сложного генеза (сердечнососудистые, эндокринные и пр.);

• постоянный дефицит веществ, необходимых для нормального функционирования органов, в том числе и глаз.

Важно понимать, что в группе риска находятся люди, имеющие систематические заболевания, нарушающие нормальный кровоток и реакции метаболизма в органах зрения.

Местные причины, из-за которых может возникнуть дистрофия сетчатки глаза, относятся к различного рода офтальмологическим нарушениям, а именно:

• воспаления в глазном яблоке;

• перенесенное ранее хирургическое вмешательство;

• миопия (до 40% случаев дистрофии приходится на долю близорукости);

• глазные травмы;

•  катаракта .

Также косвенными факторами, влияющими на развитие болезни, является расовая принадлежность (преимущественно люди со светлым тоном кожи, голубыми глазами), пол (некоторые виды развиваются исключительно у мужчин), наличие вредных привычек (табакокурение, алкоголь).

Когда ставится диагноз дистрофия сетчатки симптомы определяются тем типом, к которому относится заболевание. Начало патогенеза, как правило, никак не проявляется довольно долгое время. В этом заключается сложность его раннего диагностирования. Тем не менее, постепенно болезнь даёт о себе знать возникновением клинических признаков, усиливающихся по мере развития патологии. В первую очередь, это касается сужения зрительного поля, ослабления чёткости восприятия. Предметы кажутся размытыми, просматривающимися как сквозь воду. Такая клиника характерна для большинства деградаций, например, серозной хориопатии.

Центральная дистрофия сетчатки виды которой определены макулярным расположением, характеризуется появлением скотом (пятен, тумана и др.) в этой области, значительно усугубляя видение. Периферические типы сосредотачиваются по краям, не так сильно искажая визуализацию.

Другими часто присутствующими признаками являются: резкое снижение видения в темноте, фотопсия, мелькание «мушек» перед глазами, искажённое цветовое восприятие.

При появлении тревожных симптомов следует обратиться к офтальмологу. Откладывание лечения в этом случае чревато серьёзными осложнениями, такими как отмирание сетчатки, а это прямой путь к слепоте.