16.06.2022

---

Дегенерация (абиотрофия) сетчатки - это общее название ряда патологических состояний, для которых характерно развитие дистрофических процессов, ведущих к разрушению структуры. 

Ретина – нейрочувствительная тончайшая ткань, верхний слой которой состоит из фоторецепторов (палочек и колбочек). Именно они отвечают за приём первичной световой информации и преобразование её в нервные импульсы для дальнейшей обработки в головном мозге. При развитии дегенеративного патогенеза светочувствительные клетки гибнут, в результате чего безвозвратно ухудшается зрение.

Классификация

По этиологическим причинам все патологии группы подразделяются на наследственные и приобретённые, включая вторичные формы, возникающие вследствие травмы или иных воздействий. На долю наследственных заболеваний приходится основное число клинических случаев, обусловленных генетической мутацией, передающейся по аутосомно-доминантному, рецессивному принципу или сцепленному с полом. Отсюда разная степень распространённости тех или иных видов, а также показатели полового распределения – от равной поражаемости мужчин и женщин до явного превалирования лиц одного пола над другим.

Формы дегенерации сетчатки наследственного характера классифицируются на:

• периферические, возникающие по краям ретинальной оболочки и наносящие ущерб «боковому» зрению;

• центральные, затрагивающие область жёлтого пятна, в результате чего страдает основное видение;

• генерализованные, распространяющиеся на всю площадь ретины.

Наиболее распространённой разновидностью периферической абиотрофии является пигментная дистрофия сетчатки. Это отдельная группа заболеваний, при которых происходят нарушения метаболических реакций в фоторецепторном слое и пигментном эпителии ретины. Процесс сначала затрагивает палочки, а в запущенной стадии – и колбочки. Распределение пигмента в них становится неоднородным – от полного отсутствия в одних до переизбытка в других, отработанные клетки становятся источником токсинов. Постепенно они образуют уплотнённые островки, расположенные от периферии оболочки к центру. По мере развития патогенеза их число растёт. При этом значительно сужаются сосуды сетчатки, отдельные участки обесцвечиваются, развивается атрофия зрительного нерва. Зрение постепенно сужается, образуется туннельное видение, острота существенно падает.

Похожим механизмом развития характеризуется белоточечная дегенерация сетчатки. Мутация затрагивает гены, кодирующие специфический белок периферин, участвующий в стабилизации фоторецепторных мембран. В результате нарушений его структуры нейрочувствительные клетки разрушаются. Патогенез выражается появлением на периферии глазного дна множественных мелких точек. Процесс характеризуется стабильным или прогрессирующим развитием.

Болезнь Штаргардта поражает центральные зоны сетчатки. В основе её возникновения – генная мутация, приводящая к неполноценности специфического белка – переносчика АТФ. При такой аномалии происходит гибель фоторецепторных клеток. Первые признаки патологии заметны уже в юном возрасте формированием стойкой скотомы в области жёлтого пятна. Постепенно непросматривающаяся тёмная зона распространяется и на периферию, перекрывая зрительное поле.

Ещё одним видом центральной дистрофии сетчатки является болезнь Беста. Патогенез её до конца не изучен, однако известно, что в результате белковых трансформаций разрушается пигментный эпителий в области макулы. При этом изменяется проницаемость мембраны Бруха, что приводит к прорастанию сосудов в субретинальное пространство. В области жёлтого пятна формируются кистозные образования, которые впоследствии прорываются, а на их месте образуются рубцы, нарушающие предметное зрение.

Примером генерализованной дистрофии является врождённая стационарная ночная слепота. Характерная особенность заболевания – наличие гемералопии, т.е. почти полное отсутствие видения при слабом освещении или в темноте.

Приобретённые виды ретинальной дегенерации могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и следствием других сопутствующих патологий. Среди пожилых людей наиболее часто встречается возрастная макулярная дегенерация (ВМД) сетчатки. Патология развивается в центральной области ретины и имеет две формы – сухую и влажную. В первом случае болезнь выражается в скоплении мелких друз, постепенно образующих довольно большие пятна, мешающие нормальному восприятию. Если ничего не предпринимать, то возникнут осложнения, сопровождающиеся прорастанием в слои сетчатки аномальных сосудов и накоплению экссудата. Такое состояние особенно опасно, т.к. может привести к отслойке ретины и слепоте.

Причины

Пожилой возраст – один из основных факторов развития ВМД. Старение организма – неизбежный процесс, сказывающийся на всех органах, в том числе и зрительных. Замедляется скорость обменных процессов, реакции продуцирования биологических веществ и восстановления тканей. ВМД яркий тому пример, т.к. является следствием естественного «износа» ретины.

Но это не единственная причина. Дегенерация сетчатки формируется под влиянием нескольких факторов, а именно:

• избыточного УФ-излучения;

• сопутствующих патологий сердца и сосудов (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.);

• сахарного диабета;

• наличия вредных привычек, неправильного питания;

• негативной экологической обстановки;

• травмы;

• ранее проведённых оперативных вмешательств.

В случае наследования болезни от близких родственников эти факторы также могут сыграть свою негативную роль в её прогрессировании, однако основной причиной являются мутации одного или нескольких генов, кодирующих выработку специфических белков.

Симптомы

Дегенерация сетчатки на начальной стадии может развиваться бессимптомно, существенно не влияя на чёткость зрения. Нередко признаки заболевания обнаруживают случайно во время офтальмологического осмотра по иным причинам. Со временем клиническая картина станет более явной. Следует обратить внимание на появление таких симптомов как:

• ухудшение или сужение зрительных полей по периферии;

• появление слепых пятен (скотом);

• снижение остроты восприятия;

• плохую ориентацию при неясном освещении;

• искривление прямых линий, нарушение цветовосприятия, мутное изображение;

• сложности с чтением, шитьём и пр. даже в очках.

По мере того как патология будет распространяться по сетчатке, зрение будет неуклонно снижаться и по охвату и по качеству. При отсутствии лечения процесс может стать необратимым, что приведёт к слепоте.

Дегенеративные поражения сенсорной оболочки, как правило, диагностируются в обоих глазах, но не одновременно. Например, при ВМД временной интервал между поражением одного и другого глаза составляет от 4 до 7 лет.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо провести комплексное обследование, не только офтальмологическое, но и генетическое. Последнее не менее важно, т.к. позволяет установить причину, т.е. выявить мутации, виновные за возникновение патологии. Для этих целей проводят секвенирование ДНК.

Диагностика зрительных органов включает обязательную оценку зрительной остроты, внутриглазного давления, состояния глазного дна. Выполняют ОКТ, визометрию, тонометрию, периметрию, офтальмоскопию, ангиографию, УЗИ и др.

Лечение

Специфической терапевтической методики, позволяющей избавиться от болезни, не существует. Однако в этом случае принимаются меры, способные замедлить дегенеративные процессы и остановить ухудшение зрения. Главное, сделать это вовремя.

Консервативная терапия предусматривает использование лекарств, содержащих витамины A, E, рибофлавин, пептиды. Назначают приём биологических регуляторов, антиоксидантов, медикаментов, снижающих уровень холестерина в крови. Показано применение сосудорасширяющих средств для улучшения кровотока и снижения активности дистрофических процессов. Показан курсовой приём Компламина, Нигексина, никотиновой кислоты (внутримышечно). 

Практикуется также интравитреальное введение анти-VEGF препаратов – ингибиторов роста неоваскулярных сосудов (Луцентис, Афлиберцепт). 

Инъекции делают не чаще 5 раз в год, но не более 2 лет. Как правило, это даёт стойкий положительный результат.

При неэффективности медикаментозного лечения выполняют лазерную коагуляцию сосудов. Активно разрабатываются и внедряются способы хирургической имплантации искусственных аналогов сетчатки.

Прогноз и профилактика

Вопрос о том, как будет развиваться заболевание в том или ином случае, до конца остаётся открытым. Трансформации генов предполагают множество мутаций, которые по-разному сказываются на развитии патогенеза и его клиническом проявлении. Людям, склонным к таким патологиям, следует регулярно посещать офтальмолога. Известны случаи, когда насыщение сетчатки витамином A и другими полезными веществами, а также защита глаз от прямого солнца существенно замедляли развитие болезни.

С особым вниманием следует относиться к наследственной предрасположенности заболевания. Диагностику необходимо выполнять уже в детском возрасте и вовремя проводить лечение.